एकैलेसिया कार्डिया क्या है?

 

एकैलेसिया कार्डिया (एसी) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें भोजन नली ("इसोफेगस") की तंत्रिका आपूर्ति क्षतिग्रस्त होती है, जिससे जब आवश्यक होता है तब भोजन नली आराम अवस्था में नहीं पाती या जब आवश्यकता नहीं होती है तो वह संकुचित रहती है, जिसके परिणामस्वरूप इसोफेगस असमन्वित हो जाती है, जिसके कारण निगलने में कठिनाई होती है। यह समस्या जन्मजात होती है, परंतु यह लगभग 40 वर्ष की आयु तक प्रकट होती है, जिससे यह पता चलता है कि यह धीरे-धीरे बढ़ने वाली स्थिति है। निगले गए खाद्य पदार्थों को पेट तक पहुंचाने के लिए इसोफेगस की समन्वित तंत्रिका कार्यक्षमता ज़रूरी है, और एकैलेसिया कार्डिया में यह प्रणाली ख़राब हो जाती है। यदि इसका समय पर उपचार नहीं किया जाता है, तो परिणामस्वरूप इसोफेगस पूरी तरह से विकृत हो सकता है, जिससे निगलने में कठिनाई और इसके कारण वजन में कमी, आहार को पेट में वापस उगलना, बार-बारी छाती में संक्रमण होना, या यदि इसका उपचार नहीं होता है, तो इसोफेजियल कैंसर भी हो सकते हैं। 

 

एकैलेसिया कार्डिया के लक्षण क्या हैं?

 

मरीजों को निगलने में लगातार बढ़ती हुई कठिनाई का अनुभव होता है, जो ठोस और तरल दोनों प्रकार के खाद्य पदार्थों के लिए हो सकती है। अक्सर, लक्षण इतने सूक्ष्म होते हैं कि परिवार के सदस्य सिर्फ़ यह देख पाते है कि आपका वजन कम हो रहा है। कुछ वर्षों में यह स्थिति इतनी विकसित हो जाती है कि निगलने में पूर्ण कठिनाई होने लगती है। 

आमतौर पर, रिश्तेदारों द्वारा यह आदत देखी जाती है कि व्यक्ति निगलने के लिए ठोस भोजन के साथ बहुत सारा पानी लेता है और भोजन खत्म करने में भी समय अधिक लेता है।

इसके अन्य लक्षण हैं:

• रुक-रुक कर छाती में दर्द होना 
• रात में खांसी होना, आवाज भारी होना
• अपाच्य भोजन का रिगर्गिटेशन 
• मुँह से बदबू आना 

कुछ चेतावनी वाले लक्षण निम्नलिखित हैं:

• वजन कम होना 
• रक्तस्राव

रोगी के स्वास्थ्य पर प्रमुख प्रभाव में पोषण की कमी और कैशेक्सिया, बार-बार खाना उगलने के कारण फेफड़ों में अपरिवर्तनीय क्षति, और जीवन की गुणवत्ता में गिरावट शामिल होते हैं।

 

एकैलेसिया कार्डिया का निदान कैसे किया जाता है? 

 

ऊपर वर्णित लक्षण सांकेतिक और सहायक सिद्ध होते हैं। 6 सप्ताह से अधिक समय तक लक्षण रहने पर तत्काल चिकित्सा जांच करवानी चाहिए।

एकैलेसिया के निदान के लिए निम्नलिखित परीक्षण सुझाए जाते हैं:

• बेरियम स्वॉलो: यह एक्स-रे के समान है जिसमें रोगी को 100 मिलीलीटर बेरियम तरल दिया जाता है, जो कि स्ट्रॉबेरी या ऑरेंज रस की तरह हो सकता है, और इससे इसोफेगस की गतिशीलता का मूल्यांकन किया जाता है। यह एक ओपीडी प्रक्रिया है, जो सुरक्षित है और इसे पूरा होने में 10 मिनट लगते हैं। इससे लगभग 80% से अधिक लोगों में एक सफल निदान हो जाता है।
• इसोफेजियल मैनोमेट्री: इस प्रक्रिया में एक छोटी सी तार, लगभग 2 मिमी के आकार की, इसोफेगस से डाली जाती है ताकि इसकी गतिशीलता का मूल्यांकन किया जा सके। यह बीमारी के विस्तार और सर्वोत्तम उपचार विकल्पों की योजना बनाने में मदद करता है। इस प्रक्रिया की आवश्यकता सभी मामलों में नहीं होती, केवल जब निदान प्रश्न में हो और जब रोगी के लिए सर्जिकल उपचार का विचार किया जा रहा हो। यह एक सुरक्षित और डे केयर प्रक्रिया है, और इसमें हॉस्पिटल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है।
• अपर एंडोस्कोपी: कैंसर जैसी भयंकर बीमारियों के संदेह को दूर करने के लिए यह परीक्षण करना ज़रूरी होता है, जिनमें लक्षण एक जैसे होते हैं। इसोफेगस की गुहा (lumen) के अंदर का आकलन करने के लिए बेहोश करके मुँह से एक एंडोस्कोप डाला जाता है। यह एक सुरक्षित डे केयर प्रक्रिया है, जिसमें लगभग 10 मिनट लगते हैं, और आपको अस्पताल में 4 से 6 घंटे के लिए रहने की आवश्यकता है।

 

एकैलेसिया कार्डिया के उपचार विकल्प क्या हैं और मेरे लिए सबसे अच्छा उपचार क्या है? 

 

एकैलेसिया उपचार का मूल उद्देश्य निगलने की कार्यप्रणाली को सही करने के लिए इसोफेगस की गतिविधि को समन्वित करना है। 

उपचार के विभिन्न विकल्पों में शामिल हैं:

• मेडिकल उपचार: एसी का इलाज के लिए प्रयुक्त दवाएँ काफी हद तक अप्रभावी रहती हैं।

• एंडोस्कोपिक इंजेक्शन: "बोटुलिन टॉक्सिन-बोटॉक्स" का एंडोस्कोपिक इंजेक्शन इसोफेगस के निचले हिस्से में मौजूद स्फिंक्टर को आराम देता है, जिससे अस्थायी तात्कालिक राहत मिल जाती है, लेकिन इसका प्रभाव 3 महीने से अधिक नहीं रहता है और इसलिए यह एक उपयुक्त दीर्घकालिक उपचार विकल्प नहीं है। इसलिए, यह उपचार केवल बूढ़े, कमजोर और अशक्त व्यक्तियों के लिए अनुकूल है।
• एंडोस्कोपिक डाएलेशन: यह प्रक्रिया भी निचले हिस्से वाले इसोफेजियल स्फिंक्टर को तोड़ती है और इसे आराम देने और निगलने की कार्यप्रणाली को बहाल करने में सहायता करती है, लेकिन इसे हर 6 महीने में दोहराना पड़ता है, जो उन रोगियों के लिए असुविधाजनक होता है जिनका जीवन काल 20 वर्ष या इससे अधिक बचा हैं। इसलिए, संक्षेप में, यह उपचार विकल्प भी एक दीर्घकालिक समाधान प्रदान नहीं करता है।
• एंडोस्कोपिक मायोटॉमी (पीओईएम): यह एकैलेसिया कार्डिया के उपचार में एक आधुनिक आविष्कार है जिसमें इसोफेगस की स्पास्टिक/संकुचित मांसपेशियां, जो निगलने में कठिनाई पैदा कर रही हैं, उन्हें एंडोस्कोपी से फाड़ा जाता है। इस प्रक्रिया का यह लाभ है कि इसमें सर्जिकल स्कार नहीं बनता है और शीघ्र स्वास्थ्य लाभ होता है, लेकिन इसकी मुख्य हानिकारक बात यह है कि इस प्रक्रिया में इसोफेगस के छिद्रित होने की संभावना अधिक होती है जो जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं। इसके साथ इसोफेगस के निचले हिस्से में एसिड के वापस आने और पीओईएम के बाद इसके दुष्परिणामों की उच्च घटनाएँ होती हैं, जिसके कारण यह एसी से पीड़ित रोगियों में दीर्घकालिक लक्षण नियंत्रण के लिए एक अनुकूल विकल्प नहीं है।

• सर्जिकल मायोटॉमी "हेलर मायोटॉमी": वर्तमान में मौजूद सभी उपचार विकल्पों के बीच यह स्वर्ण मानक उपचार सिद्ध हुआ है। प्रक्रिया को लेप्रोस्कोप के साथ कीहोल का उपयोग किया जाता है। स्पैस्टिक मांसपेशियों को विभाजित किया जाता है ताकि निगलने की क्रिया को फिर से बहाल किया जा सके और एसिड के इसोफेगस में रीफ़्लक्स होने से रोकने के लिए इसके निचले हिस्से पर एक स्टमक रैप लगाई जाती है। सर्जिकल मायोटॉमी सभी संभावित मैकेनिकल घटकों का उपयोग का इसे सबसे सुरक्षित, सबसे स्थायी और सबसे लागत-कुशल उपचार बनाता है। उपचार के 10 वर्षों के बाद भी, यह सबसे अच्छा लक्षण नियंत्रण और जीवन की सर्वोत्तम गुणवत्ता प्रदान करता है।
• इसोफेजेक्टोमी: जब एकैलेसिया कार्डिया को बहुत देर तक अनदेखा किया जाता है, तो इसोफेगस ट्यूब चौड़ी होने लगती है और इस हद तक बेकार हो जाती है जहां उसे बचाया नहीं जा सकता। ऐसे बेकार इसोफेगस में कैंसर बनने का खतरा हमेशा रहता है, इसलिए इसे सर्जिकल निकालने की आवश्यकता होती है। पेट को नियो-पाइप के रूप में उपयोग करके निरंतरता दुबारा कायम की जाती है।

 

यह ध्यान देने योग्य बात है कि एकैलेसिया कार्डिया में "विकृत नसों" की मूल समस्या को बदला नहीं जा सकता। ये सभी उपचार विकल्पों का उद्देश्य निगलने-संबंधी समस्या को बहाल करके लक्षणों से राहत देना है। उपचारों को रोगी की स्वास्थ्य और सहनशीलता के अनुसार तैयार किया जाता है। चूंकि अधिकांश रोगी युवा और स्वस्थ होते हैं, इसलिए अब तक सर्जिकल मायोटॉमी सबसे अच्छे और सबसे स्थायी परिणाम के साथ अब तक का सबसे अच्छा उपलब्ध उपचार सिद्ध हुआ है। चिकित्सा उपचार शुरू करने में देरी से एंड-स्टेज इसोफेगस अवस्था में ले जाती है और इसके साथ गंभीर जोखिम भी उत्पन्न हो सकते है, जिसके लिए इसको काटने की आवश्यकता पड़ सकती है। इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि "इसे नज़रअंदाज न करें"।

 

उपचार के बाद फॉलो-अप

 

सर्जिकल मायोटॉमी के बाद रोगी को कुछ दिनों के लिए अस्पताल में रुकना पड़ सकता है और वे 3 से 4 दिन में सामान्य आहार फिर से शुरू कर सकते है और एक हफ्ते में काम पर वापस जा सकते है। पहला फॉलो-अप दो हफ्ते के बाद होता है, और सर्जरी के बाद सामान्यतः दीर्घकालिक दवाओं की आवश्यकता नहीं होती है। इस प्रक्रिया में लंबे समय तक फॉलो-अप की ज़रूरत नहीं होती है, सिवाय इसके कि जब रोगी को कुछ समस्या दिखाई देती है जिसे वास्तविक आधार पर संबोधित किया जाता है। 

 

सर्जरी के बाद जीवन की गुणवत्ता

 

95% से अधिक रोगी इलाज के 5 वर्षों बाद भी जीवन की अच्छी गुणवत्ता रिपोर्ट करते हैं। उपचार की असफलता या लक्षणों के दुबारा आने की दर बहुत कम है और 5 वर्षों के बाद प्रति वर्ष 1% इस सीमा में आते है, जो यह बताता है कि सर्जिकल मायोटॉमी के बाद भी 10 वर्षों के तक 90% रोगी लक्षण मुक्त रहेंगे और सामान्य जीवन का आनंद लेंगे। विफलता के मामले में, इसे एंडोस्कोपिक डाइलेटेशन के साथ नियंत्रित किया जा सकता है और दुबारा सर्जरी की आवश्यकता होने की संभावना कम है।

 

सफल उपचार के निर्धारक

 

एकैलेसिया कार्डिया के उपचार में सफल परिणाम का एकमात्र निर्धारक है “इसके लक्षणों को नजरअंदाज न करें"। समय पर उपचार करें और सबसे अच्छे दीर्घकालिक परिणाम के लिए पर्याप्त अनुभव वाले चिकित्सक का चयन करें।

 

This blog is a Hindi version of an English-written Blog - Achalasia Cardia : An Overview